Los tumores cerebrales pediátricos de bajo grado son propensos a causar epilepsia intratable. (imagen: GrabillCreative / Getty Images)
Karger: La Compleja Relación Entre Tumores Cerebrales y Epilepsia en la Infancia
Entre el 10% y el 30% de los niños con tumores cerebrales desarrollan epilepsia, y en muchos casos las convulsiones son el primer síntoma que lleva al diagnóstico. Sin embargo, durante décadas el control de las crisis fue tratado como un objetivo secundario frente al tratamiento oncológico.
Una revisión exhaustiva publicada en Pediatric Neurosurgery, de nuestro editor Karger, plantea un cambio de paradigma en los niños con tumores cerebrales y epilepsia intratable: el control de las crisis debe ser una meta terapéutica primaria, no un resultado secundario de la resección tumoral.
El artículo, elaborado por un equipo multidisciplinario de instituciones de referencia como el St. Jude Children's Research Hospital y la Johns Hopkins University, sintetiza la evidencia actual y el consenso de expertos sobre el manejo integrado de la epilepsia asociada a tumores pediátricos.
Los Tumores Más Epileptogénicos: Los LEATs
El artículo otorga especial atención a los llamados tumores asociados a epilepsia de larga data (LEATs, por sus siglas en inglés), que generalmente son de bajo grado y comparten una característica clínica marcante: presentan epilepsia de inicio temprano, frecuentemente resistente a medicamentos, como síntoma dominante o único. Entre ellos se destacan:
- Gangliogliomas: El tipo de LEAT más frecuente, que representa aproximadamente el 40% de los casos de epilepsia relacionada con tumores. Las convulsiones son el síntoma de presentación en el 60% al 80% de los casos pediátricos, y la mayoría evolucionan hacia epilepsia intratable.
- DNETs: Los tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNETs) presentan tasas aún más altas, con epilepsia en prácticamente el 90% al 100% de los casos.
El Rol de la Intervención Temprana
Uno de los mensajes más contundentes de la revisión es que el tiempo entre el inicio de las convulsiones y la cirugía tiene consecuencias directas e irreversibles en el desarrollo cognitivo del niño.
- Deterioro Cognitivo: Estudios pediátricos citados en el artículo demuestran que una mayor duración de la epilepsia antes de la cirugía se asocia con un menor cociente intelectual basal, mayor deterioro cognitivo y peores resultados psicosociales.
- Epileptogénesis Secundaria: Una epilepsia activa superior a 6 a 12 meses aumenta significativamente el riesgo de epileptogénesis secundaria, un fenómeno en el que estructuras cerebrales alejadas del tumor original, como el hipocampo, desarrollan focos de crisis independientes. Esto hace que la cirugía sea más compleja y sus resultados menos predecibles.
- Altas Tasas de Éxito: En contraste, la intervención temprana en niños con LEATs se asocia con tasas de libertad de crisis del 70% al 90% y, en muchos casos, con estabilidad o mejora cognitiva postoperatoria.
Estrategias Diagnósticas y Quirúrgicas
El artículo describe un enfoque diagnóstico y quirúrgico por fases:
- Evaluación Multidisciplinaria: Integra neuroimagen avanzada, video-EEG, evaluación neuropsicológica, mapeo funcional no invasivo mediante fMRI y magnetoencefalografía (MEG).
- Monitorización Invasiva: En casos seleccionados, se utiliza la monitorización intracraneal invasiva con electrodos de profundidad (sEEG) o grillas subdurales, lo que permite localizar con precisión la zona de inicio de las crisis y preservar las funciones neurológicas críticas.
- Cirugía Orientada a la Epilepsia: En términos quirúrgicos, la revisión distingue entre la lesionectomía simple (suficiente cuando existe concordancia entre la imagen, el EEG y la semiología clínica) y la resección orientada a la epilepsia, que incluye la corteza epileptogénica perilesional cuando la epilepsia es de larga data o cuando los datos son discordantes.
- Neuromodulación: Para los casos que no son candidatos a resección, se describen opciones de neuromodulación como la estimulación del nervio vago (VNS), la neuroestimulación responsiva (RNS) y la estimulación cerebral profunda (DBS).
La Epilepsia Tardía Post-Tumor
La revisión también aborda un fenómeno poco reconocido: la epilepsia de inicio tardío en sobrevivientes de tumores cerebrales pediátricos. Estos pacientes pueden permanecer libres de crisis durante años (generalmente de 1 a 5 años) tras el tratamiento y luego desarrollar epilepsia de novo, incluso en ausencia de recurrencia tumoral. La exposición a radiación, la gliosis perilesional y la reorganización de redes neuronales son señalados como posibles mecanismos subyacentes, subrayando la necesidad de vigilancia neurológica a largo plazo en esta población.
Para conocer los detalles completos sobre los criterios diagnósticos, las estrategias quirúrgicas y el marco de decisión clínica propuesto, acceda al artículo original en Pediatric Neurosurgery.
Sobre Karger
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